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瘤细胞在血管周围或者血管间成片、呈巢或者器样排列。间质有纤细纤维和丰富薄壁窦状血管交织成网。部分血管壁胶原变性增厚和钙化。PEComa共表达特异性黑色素细胞标记物 （如 HMB45、Melan-A、酪氨酸酶、Mitf）和肌细胞标记物（如H-cald、SMA 和Desmin）、vimentin。此外，约30%的 PEComa可表 达S-100蛋 白，部分表达E-cad和CD34。黑 色素细胞标 记 物 HMB45和 Melan-A对 诊 断 最 为 敏感。CK阴性。发生在腹腔的PEComa可表达CD117。ki67极低。